Información sobre el linfoma no hodgkin (LNH)

¿Qué es el linfoma no hodgkin (LNH)?

El «linfoma no hodgkin» (LNH) es un tipo de cáncer que se inicia en los glóbulos blancos, denominados «linfocitos», los cuales ayudan a proteger al organismo de las infecciones. Los linfocitos se desplazan continuamente por el cuerpo a través de una red conocida como el «sistema linfático», el cual incluye el bazo, el timo, el apéndice, las amígdalas y unas glándulas en forma de judía denominadas «ganglios linfáticos». [1]

En el linfoma, los linfocitos se vuelven anormales y pierden la capacidad de controlar su crecimiento y rapidez con la que se generan copias de más linfocitos («proliferación»). Los linfocitos anormales tienden a agruparse en los ganglios linfáticos, lo que hace que estos se hinchen y se formen tumores cancerígenos. En el cuerpo humano hay cientos de ganglios linfáticos, algunos están cerca de la superficie y se pueden percibir con los dedos, como los de las axilas, el cuello y la ingle, y otros están muy dentro del cuerpo, como los que se encuentran alrededor del corazón y los pulmones.

El linfoma no hodgkin (LNH) puede iniciarse prácticamente en cualquier parte del cuerpo. Los linfocitos anormales se pueden agrupar en más de un ganglio linfático, y pueden desplazarse a otras partes del sistema linfático, como el bazo. También pueden entrar en el torrente sanguíneo, lo que produce que el cáncer se disemine a otros órganos. Cuando el LNH se desarrolla fuera del sistema linfático, se denomina «enfermedad extraganglionar». Entre los sitios extraganglionares se incluyen los pulmones, el hígado, la sangre, la médula ósea, los riñones, el cerebro y la médula espinal.

Tipos de LNH

Existen muchos tipos distintos de linfoma no hodgkin (LNH), y se pueden clasificar de distintas maneras.

Existen dos tipos de linfocitos: «linfocitos B» o «células B», y «linfocitos T» o «células T». Una manera de clasificar el LNH es según el tipo de linfocitos en los aparece el linfoma. La mayoría de las personas (aproximadamente 9 de cada 10) con LNH presentan linfoma de linfocitos B. [2]

Otra manera de clasificar el LNH es según la rapidez a la que crece el linfoma. Los tipos de LNH de «grado bajo» (también denominados «de escasa malignidad») tienden a crecer lentamente y producen pocos síntomas hasta un estadio más tardío de la enfermedad. En algunos casos, las personas con LNH de grado bajo pueden no necesitar tratamiento durante muchos años. Los tipos de LNH de «grado alto» (también denominados «agresivos») crecen rápidamente, producen síntomas, y los pacientes necesitan tratamiento de inmediato.

El «linfoma folicular» (LF) constituye el tipo más común de LNH de grado bajo, y el segundo tipo más común de linfoma. [3, 4] Se suele originar en los ganglios linfáticos, pero debido a que crece lentamente y produce pocos síntomas, en el momento del diagnóstico normalmente ya se ha diseminado por todo el organismo. [5] Las personas con LF suelen responder bien al tratamiento, de manera inicial y también cuando la enfermedad reaparece con el tiempo. También se ha observado que cada año entre 2 y 3 de cada 100 casos de LF evolucionan a LNH de grado alto. [6] Además del LF, existen otros tipos de LNH de grado bajo, por ejemplo, el «linfoma de la zona marginal» y el «linfoma linfocítico de células pequeñas».

El «linfoma de linfocitos B grandes difuso» (LLBGD) es el tipo más común de linfoma y también el tipo más común de LNH agresivo. [7] El término «difuso» significa que los linfocitos anormales no se agrupan en una parte determinada del ganglio linfático. [8] El LLBGD principalmente afecta a pacientes de edad avanzada, pero también se puede dar en niños y adultos más jóvenes. Con un tratamiento temprano y adecuado, el LLBGD se puede curar en de 5 a 8 de cada 10 pacientes. [8] Otros tipos de LNH de grado alto o agresivos incluyen, por ejemplo,  al «linfoma de Burkitt», al «linfoma de linfocitos T periféricos» y al «linfoma de células del manto».

¿Cuáles son los factores de riesgo para el LNH?

La causa del linfoma no hodgkin se desconoce. Parece ser que se inicia en un único linfocito anormal, el cual se multiplica y produce muchos linfocitos anormales. Se desconoce el motivo por el que el primer linfocito se vuelve anormal.

El LNH no es una enfermedad hereditaria. Existen algunos factores, denominados «factores de riesgo», que pueden aumentar las probabilidades de que una persona presente LNH. [9] Algunos factores de riesgo son:

• Edad: el LNH suele afectar a personas de más de 60 años de edad.
• Sexo: el LNH es algo más común en hombres que en mujeres.
• Deficiencias inmunitarias: las personas con un sistema inmunitario debilitado (por ejemplo, personas con SIDA) tienen un riesgo más elevado de presentar LNH.
• Enfermedad autoinmunitaria: las personas con enfermedades que hacen que el sistema inmunitario ataque a determinadas partes del cuerpo presentan un riesgo más elevado de desarrollar LNH.
• Infección: algunos virus y bacterias pueden producir LNH.

¿Cuáles son los estadios del LNH?

El estadio de LNH hace referencia al grado de diseminación de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Esto puede ayudar a decidir el tratamiento para un paciente y a establecer la probabilidad de lograr un período sin enfermedad («remisión»). El sistema de estadificación que normalmente se utiliza para el linfoma no hodgkin (LNH) es:

• Estadio 1: el linfoma se encuentra únicamente en una región de ganglios linfáticos o zona linfática.
• Estadio 2: el linfoma afecta a dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (el músculo grande que separa el tórax del abdomen).
• Estadio 3: el linfoma afecta a dos o más regiones de ganglios linfáticos, o un ganglio linfático y un órgano, a ambos lados del diafragma.
• Estadio 4: el linfoma afecta a partes del organismo fuera del sistema linfático.

Los estadios 1 y 2 a veces se denominan «estadio inicial del LNH», y los estadios 3 y 4 a menudo se denominan «LNH avanzado».

Síntomas B

Después de cada número del estadio se aportan las letras A o B, lo que muestra si una persona presenta los siguientes síntomas:

·       Sudoración nocturna profusa.

·       Pérdida de peso sin causa aparente.

·       Fiebre sin causa aparente.

La letra A significa que una persona no presenta estos síntomas, mientras que la letra B significa que sí los presenta, y este es el motivo por el que se denominan síntomas B.

Linfoma extraganglionar

Cuando el LNH se desarrolla fuera del sistema linfático, se denomina «enfermedad extraganglionar». La enfermedad extraganglionar tiene asignada la letra E tras el número que indica el estadio.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el LNH?

El tratamiento del LNH depende del tipo y el estadio de la enfermedad. Otros aspectos que se consideran al decidir el tratamiento son:

• Edad.
• Estado de salud general.
• Condición física general.
• Si hay determinados cambios en los genes.
• La cantidad de «lactato-deshidrogenasa» (LDH) en la sangre.
• Si el linfoma se acaba de diagnosticar o ha recurrido tras el tratamiento.

Entre los tratamientos para el LNH se incluyen:

• Quimioterapia.
• Tratamiento biológico.
• Radioterapia.
• Trasplante de células madre.
• Esperar y ver cómo la enfermedad evoluciona.

La quimioterapia es un tipo de tratamiento en el que se utilizan fármacos para erradicar las células cancerígenas o para hacer que estas dejen de multiplicarse. [10] Los LNH de grado alto o agresivos normalmente se tratan con una mezcla de fármacos para quimioterapia. [11] La mezcla que se utiliza con más frecuencia contiene ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona (CHOP). La quimioterapia también se utiliza para tratar el LNH de grado bajo o escasa malignidad, cuando el médico ha decidido que el tratamiento activo es necesario. [11] Con la quimioterapia es más probable curar los LNH de grado alto que los de grado bajo, pero esta puede suprimir los síntomas en los LNH de grado bajo durante meses o años.

Con la quimioterapia a veces se utilizan los «tratamientos biológicos» (proteínas pequeñas). Este tipo de tratamiento utiliza el propio sistema inmunitario del organismo para tratar el linfoma. Existen distintos tipos de tratamientos biológicos. Los «anticuerpos monoclonales», otro tipo de tratamiento biológico, pueden, por ejemplo, encontrar y unirse a determinados linfocitos B, de manera que ayudan a otras células del sistema inmunitario a eliminarlos. Rituximab es el anticuerpo monoclonal utilizado más frecuentemente para el tratamiento del LNH de grado alto o agresivo (normalmente se utiliza con la quimioterapia), y para los LNH de grado bajo o escasa malignidad que requieren tratamiento. [12]

La radioterapia utiliza haces de radiación con una elevada energía que se concentran en la zona del cuerpo donde el linfoma está ubicado. La radioterapia erradica las células cancerígenas, o hace que estas dejen de multiplicarse. Normalmente solo se utiliza si el linfoma se encuentra en uno o dos ganglios linfáticos. [13]

El «transplante de células madre» o «transplante de médula ósea» a veces se realiza después de administrar elevadas dosis de quimioterapia. [14] Esto es necesario porque la quimioterapia con dosis elevadas no solo erradica las células anormales, sino que también erradica las células sanas que protegen contra las infecciones. Estas células madre crecen para convertirse en nuevos glóbulos sanguíneos sanos.

«Esperar y ver cómo la enfermedad evoluciona» es con frecuencia el primer enfoque para los LNH de grado bajo o escasa malignidad que no producen síntomas. [15] A los pacientes se les hace un seguimiento estrecho durante este tiempo, y el tratamiento no se administra hasta que la enfermedad produce síntomas.